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Femme de 28 ans, atteinte d'une STB: se plaint d'une dyspnée d'apparition soudaine avec douleurs dans le dos et l'hémithorax D.
Ex: tachycardie, polypnée et hypoxie. Pas de bruits respiratoires du côté D.
Rx pulmonaires: pneumothorax complet ( Panel A, têtes de flèches ) qui disparait par drainage.
CT des hospitalisations antérieures: maladie pulmonaire polykystique diffuse évoquant une lymphangioleiomyomatose ( Panel B, flèches ).
Après expansion pulmonaire, la malade rentre chez elle mais revient 1 semaine plus tard avec un pneumothorax bilatéral.
Pleurodèse: réussite à D, échec à G.
Du fait de sa STB, la malade n'est pas retenue pour une transplantation pulmonaire.
La lymphangioleiomyomatose pulmonaire, complication de la STB, se manifeste souvent par des pneumothorax récurrents. Le pronostic est mauvais: les patients décèdent d'insuffisance respiratoire progressive.
Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: NEJM du 10/01/08