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Observations cliniques de la presse et d'ailleurs




2 cas d'acrodynie.

L'acrodynie, maladie rare: forme d'intoxication chronique par le mercure.

Observation:

Garçon de 4 ans et demi, hospitalisé pour dysurie, état de faiblesse, anorexie. Est irritable, déprimé, présente par ailleurs un rash papulaire prurigineux diffus avec érythème palmaire et desquamation superficielle. TA=140/95 mm Hg, tachycardie à 141/min.

FN d'abord normale puis montrant une hémoconcentration: Hb=165 g/L, hématocrite à 48.1%. RAS par ailleurs. Analyse d'urines:Sp.
Acide vanylmandélique dans les urines de 24 heures: 22.2 µmol/jour.
TSH: 5.53 mU/L Thyroxine libre: 24.45 pmol/L

Imagerie:
* échographie cardiaque: légère hypertrophie du myocarde.
* échographie abdomen: Sp.
* écho-doppler artères rénales:Sp.
* Scanners thorax et abdomen: Sp.
* Scanner crânien: calcification punctiforme dans le noyau caudé D, hypodensités bilatérales substance blanche. EEG: Sp.

Huit jours après, le frère aîné ( 6 ans ) est admis pour un état de faiblesse générale, des douleurs dans les extrémités inférieures, un rash papulaire diffus et prurigineux avec érythème palmaire et desquamation superficielle. Est hypertendu ( 126/87 ) et tachycardique ( 140/min ).

Les 2 frères ayant les mêmes symptômes et signes simultanément, on pense à une exposition environnementale. Effectivement, 3 mois auparavant, ont joué quelques semaines avec un tensiomètre à mercure brisé.

Niveau de mercure urinaire du premier enfant: 158 µg par gramme de créatinine ( passe à 214 µg après chélation par captopril ).
Pour le 2ème gamin, 113 µg par gramme de créatinine.

Traitement: chélation par acide dimercaptosuccinique pendant 19 jours: 2 semaines après, disparition presque complète des symptômes, disparition du rash. Un mois plus tard, normalisation de la TA et du pouls.

Les anomalies du scanner crânien du premier enfant ne sont pas spécifiques: c'est la première fois que de telles images sont observées dans l'acrodynie. L'examen neurologique était par ailleurs Sp, mis à part les manifestations mentales qui sont classiques dans le tableau de l'acrodynie.

Torres et coll. ont publié une série de 8 cas d'acrodynie: comme chez ces 2 gamins, on a d'abord pensé à un phéochromocytome. Le mercure inactive une enzyme qui intervient dans la dégradation des catécholamines dont la concentration augmente.

L'acrodynie est rare mais il faut y penser chez tout enfant hypertendu, tachycardique et avec des manifestations cutanées et mentales. Importance d'un interrogatoire minutieux.

Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: Isabel Journal ( mot de passe nécessaire )

Source : http://www.isabel.org.uk



Derniére mise à jour : 09/04/03

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