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Observations cliniques de la presse et d'ailleurs




L'érythromélalgie, manifestation souvent méconnue des neuropathies à petites fibres.

L'érythromélalgie est caractérisée par une sensation intermittente de chaleur avec douleurs et rougeur, affectant les extrémités. L'exercice, une augmentation de la température ambiante sont des facteurs favorisants.

Pendant les manifestations, le débit sanguin et la température augmentent sans qu'il y ait pour autant une plus forte oxygénation. On note aussi des manifestations adrénergiques périphériques ( sudorales....etc ).

Une étude récente a montré que la majorité des cas d'érythromélalgie était en rapport avec une neuropathie des petites fibres. Le fait que le débit sanguin soit augmenté de façon intermittente, avec formation de shunts suggère l'association d'une vasculopathie.

L'érythromélalgie a été associée à des syndromes myéloprolifératifs, mais la nature de la relation n'est pas connue.

Observation: femme de 43 ans. Depuis 6 mois, a par intermittence des paresthésies dans les pieds, avec rougeur, sensation de chaleur et douleurs. L'exposition à la chaleur, l'exercice précipitent souvent ces symptômes.

Ex. neurologique, étude de la conduction des nerfs, électromyographie sont Sp.
De même le bilan vago-sympathique ( réponse du rythme cardiaque à la respiration profonde, test du tilt-table, manoeuvre de Valsalva, réflexe axonal quantitatif sudoro-moteur ).

Un test de la sudation thermorégulatoire montre par endroits une anhydrose ou une hypohydrose sur les faces latérales des bras, des doigts, et des membres inférieurs ( dont les pieds ). cadrant avec le diagnostic de neuropathie à petites fibres.

Doppler artériel: pas de pathologie occlusive. Les tests de stimulation vasculaire dans les membres inférieurs révèlent un accroissement du débit sanguin et de la température, sans augmentation de l'oxygénation.

Commentaire: l'érythromélalgie, manifestation d'une neuropathie à petites fibres, est peu reconnue. Il y a souvent coexistence d'une vasculopathie: il est probable que l'érythromélalgie est une neuropathie prédominant sur les petites fibres, avec une anomalie du tonus vasculaire.

La connaissance de cette entité permet de mettre en oeuvre le bilan et le traitement appropriés.

L'érythromélalgie est la première pathologie douloureuse pour laquelle a été découverte une mutation perturbant le fonctionnement d'un canal ionique. Elle se situe sur le gène SCN9A. Il encode la sous-unité Nav1.7 du canal ionique alpha Na potentiel-dépendant.

Des recherches récentes suggèrent que Nav1.7 intervient dans la transmission des informations nociceptives.

L'identification de l'érythromélalgie, maladie des canaux ioniques, suggère la possibilité de traitements rationnels dirigés sur les canaux affectés.


Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: Mayo Clinic Proceedings ( 2007 ).

Source : http://www.mayoclinicproceedings.com/inside.asp?AID=4128&UID=



Derniére mise à jour : 25/04/07

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