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Observations cliniques de la presse et d'ailleurs




Apoplexie hypophysaire ( AH ).

Pathologie grave, à début souvent brutal, se manifestant par des céphalées, nausées, paralysies oculaires, amputations du champ visuel.

Souvent, adénome prééxistant, avec oedème secondaire. Les autopsies ont trouvé une prévalence d'adénomes latents de 5-20%. L'incidence de l'AH dans les adénomes est de 2-5%. La tumeur est souvent découverte à l'occasion de l'épisode d'apoplexie.

Une hypophyse non tumorale peut aussi être atteinte d'apoplexie: syndrome de Sheehan dans le contexte d'une hémorragie obstétricale.

Dans plus de 3/4 des cas, l'AH n'est pas reconnue à temps avec comme conséquences endocrinopathie et handicap visuel. Risque de décès en cas d'insuffisance hypophysaire non reconnue ou de complications de la chirurgie de décompression ( selon de récentes estimations, le taux de décès varie de 0 à 7% ).

Sont décrits 2 cas d'AH après chirurgie majeure: les manifestations oculaires sont apparues lors de la convalescence. D'autre part, on y a observé une baisse du niveau de vigilance et des perturbations électrolytiques qui pouvaient être interprétées comme des complications post-opératoires.

* Cas I: homme de 48 ans, remplacement sous warfarine de la valve aortique, Na++ pré-opératoire à 128 mmol/L. Au lendemain de l'intervention, vision trouble à G, amputation du champ visuel D oeil D. Diminution du réflexe pupillaire G, motilité oculaire normale, pas de papilloedème ni de pâleur des papilles.

CT: lésion pituitaire avec extension supra-sellaire. Les clinoides postérieures et le plancher de la selle turcique sont érodés. Dans la partie supra-sellaire, anneau calcifié.

Arrêt de la warfarine, la vue ne s'améliore pas sous déxaméthasone.

6 jours après l'intervention, décompression de l'hypophyse par voie transphénoidale: amélioration visuelle spectaculaire.

Histo-pathologie: adénome totalement infarci.

Cas II: homme de 66 ans, laparotomie pour ictère obstructif par tumeur maligne: dérivation biliaire et gastrique.

2 jours après, somnolence, restriction des champs visuels constatée à l'épreuve de confrontation. Ne lit que les gros caractères. Pas d'anomalies des réflexes pupillaires, les disques optiques sont Sp.

IRM: fosse pituitaire élargie, gros adénome avec extension supra-sellaire surélevant le chiasma et les nerfs optiques.

Bilan endocrinologique: signes anciens d'hypopituitarisme, confirmation par la biologie. Le taux de prolactine est normal mais son médecin traitant lui avait prescrit thyroxine et hydrocortisone.

Pas de réduction de la tumeur sur une seconde IRM.

17 jours après la laparotomie, décompression par voie transnasale et transphénoidale.

Histo-pathologie: adénome hypophysaire nécrosé.

Un mois après, acuité visuelles D et G à 6/5, champs visuels: légère amputation temporale. Nécessité d'un traitement permanent par thyroxine et hydrocortisone.

Commentaires:

* L'anesthésie générale, les interventions chirurgicales lourdes, cardiaques en particulier, exposent au risque d'AH sur tumeur hypophysaire pré-éxistante. les facteurs de risque sont la ventilation mécanique, une labilité tensionnelle, la toux, l'anticoagulation, l'hémodilution par les cristalloides. Ces 2 observations sont donc bien représentatives de la population à risque.

* Les symptômes et signes résultent d'une compression des structures péri-sellaires, d'une endocrinopathie et de l'irritation méningée.

4 patients sur 5 ont une amputation des champs visuels mais contrairement à ce que dit l'enseignement classique, la moitié seulement ont une hémianopsie bitemporale. Le premier patient avait un oeil plus affecté que l'autre, la compression du chiasma et des nerfs optiques étant asymétrique. Ces patients sont trop fragiles pour qu'on puisse quantifier l'amputation des champs visuels. Mais l'examen au lit du malade ( acuité visuelle, réactions pupillaires, motilité, épreuve de confrontation ) peut suffire.

L'ophtalmoplégie, en conjonction avec une masse sellaire, est en faveur d'une apoplexie: la masse, étendue latéralement jusqu'aux sinus caverneux, comprime les nerfs moteurs. Papilloedème, atrophie optique ne sont pas constants.

La masse hypophysaire peut compromettre la fonction diencéphalique: anomalies des régulations tensionnelle, thermique, du rythme cardiaque, du niveau de conscience: perturbations qui, à tort, peuvent être attribuées à l'intervention ou l'anesthésie.

Chez un patient dont la conscience est réduite, il n'est pas toujours possible d'obtenir une histoire en faveur d'un dysfonctionnement endocrinien: rechercher une aménorrhée, une gynécomastie, une impuissance, une prise de poids, on les trouve dans un cas sur 3 d'AH ( ce n'est que dans le second cas qu'après le stade aigu, de tels ATCD ont pu être découverts ).

Dans le cas I, il y avait une hyponatrémie, indice important d'endocrinopathie présent chez 75% des patients à la présentation. Elle reflète probablement un déficit en ACTH et en aldostérone.

L'irritation méningée par le sang extravasé dans les espaces sous-arachnoidiens peut faire errer le diagnostic: confusion avec un anévrysme intra-crânien rompu, un accident cérébro-vasculaire, une méningite, une thrombose du sinus caverneux, une hernie trans-tentorielle. La clef du dianostic, c'est d'y penser, d'avoir recours à la neuro-imagerie et une évaluation hormonale urgente.

Conclusion: chez les patients soumis à une chirurgie majeure, le risque d'AH est augmenté. Tout retard du diagnostic ( difficile ) influe sur le pronostic: des lésions irréversibles des voies visuelles sont possibles en cas de retard à la décompression.

Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the BMJ ( 24 Juillet 2004 ).

Source : http://bmj.bmjjournals.com/cgi/content/full/329/7459/218



Derniére mise à jour : 08/08/04

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