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La maladie du neurone moteur ( MNM ).

Généralités:
* relativement rare, avec une incidence annuelle de 2/100000. Un généraliste peut s'attendre à en voir 1 ou 2 cas dans toute sa carrière.
* apparait habituellement au cours des 6 et 7èmes décennies mais peut se développer beaucoup plus tôt: dans ce cas, la maladie est plus volontiers familiale ( 5% des cas ).
* le riluzole est le seul médicament qui ait une action bénéfique, prolongeant la vie de 3-4 mois.
* la ventilation non invasive prolonge la vie et améliore sa qualité.
* survie variable, de quelques mois à 10 ans et plus, la plupart des malades se situant entre ces 2 extrêmes.

Symptômes orientant le diagnotic:
* faiblesse distale asymétrique.
* vivavité des réflexes dans le membre atrophié.
* absence de douleurs et de troubles sensitifs majeurs.
* progression sans rémission des symptômes et signes.

Diagnostic différentiel:
* fasciculations et crampes bénignes: affectant souvent les gros muscles, les mollets en particulier. Plus fréquentes après un exercice ou une période de privation de sommeil. Pas d'atrophie ni de faiblesse. Pas de progression.
* radiculomyélopathie cervicale: une maladie dégénérative à plusieurs étages de la moelle cervicale peut donner un mélange de signes moteurs impliquant les neurones inférieurs ( atrophie,faiblesse ) et les neurones supérieurs ( réflexes vifs, spasticité ). La douleur, radiculaire ou localisée au cou, les signes sensitifs, l'absence de signes bulbaires orientent sur ce diagnostic. L'IRM cervicale confirme le diagnostic.
* les pathologies mixtes: une myélopahie cervicale peut coexister avec une neuropathie périphérique, avec un tableau mixte d'atteinte du neurone moteur supérieur et de l'inférieur. Les signes et symptômes, l'absence de signes bulbaires aident à les identifier, ainsi que les examens neurophysiologiques et l'imagerie permettent le diagnostic.
* neuropathie motrice plurifocale avec bloc de conduction: chez des hommes jeunes ou d'âge moyen. Se présente sous la forme d'une faiblesse distale unilatérale d'un membre supérieur, avec au début peu d'atrophie. C'est un diagnostic différentiel important, qui ne peut être posé ou exclu que par la recherche neurophysiologique d'un bloc de conduction. Peut être traitée, avec un pronostic bien meilleur.
* myosite à inclusions: maladie inflammatoire, Peut se présenter sous la forme d'une faiblesse distale sans troubles sensitifs. Les longs fléchisseurs des doigts sont affectés préférentiellement, ce qui n'est pas le cas de la MNM. Diagnostiquée sur l'EMG et la biopsie musculaire. Bien que difficile à traiter, le pronostic est bien meilleur.

Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: BMJ du 22/03/2008

Pour en savoir plus : http://www.bmj.com/cgi/content/full/336/7645/658


Derniére mise à jour : 09/04/08

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