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Hémangiome hépatique ( HE ).

Tumeur bénigne du foie la plus fréquente. Incidence: environ 2% mais prévalence de 7.4% aux autopsies. Prédominance chez les femmes ( sex-ratio: 4 à 6/1 ), souvent multipares. Se voit à tout âge, est plus fréquente chez les personnes âgées. Les femmes consultent souvent plus jeunes que les hommes, avec des tumeurs plus grosses.

Tumeur habituellement solitaire, d'origine mésenchymateuse, faite de vaisseaux sanguins atypiques, de taille et d'architecture variables. Etiologie inconnue.

Les techniques modernes d'imagerie ont conduit au dépistage d'un plus grand nombre de lésions, asymptomatiques. Du fait de leur riche vascularisation, on peut les prendre pour une tumeur maligne. Peut coexister avec d'autres tumeurs, bénignes ou malignes ( hyperplasies focales nodulaires, adénome, kyste, hémangio-endothéliome, métastase, carcinome primaire hépato-cellulaire ).

Le plus souvent silencieux, découvert par hasard lors d'une imagerie du foie. Rarement: douleur de l'hypochondre D par accroissement de taille, thrombose ou infarctus, hémorragie intra-lésionnelle, compression des structures voisines. Possibilité d'un état de choc par rupture. Parfois, une grosse tumeur est le signe d'appel.

Présentations atypiques: insuffisance cardiaque par shunt massif artério-veineux, ictère par compression des canaux biliaires, hémorragie gastro-intestinale par hémobilie, fièvre au long cours.

Entre parfois dans le cadre d'un syndrome:
* syndrome de Klippel-Trenaunay: hémi-atrophie congénitale et angiome plan, avec ou sans hémiméganencéphalie.
* maladie de Rendu-Osler: nombreux petits hémangiomes au visage, narines, lèvres, langue, muqueuse buccale, tractus gastro-intestinal et foie.
* maladie de Von Hippel-Lindau: angiomes cérébelleux et rétiniens, pancréas et foie.
* syndrome de Kasabach-Merritt, où les hémangiomes hépatiques géants sont associés à une thrombocytopénie et une coagulation intra-vasculaire.
* des HE multiples ont été observés dans le lupus érythémateux systémique.

Pas de traitement médical. Dans le cas de tumeurs volumineuses ou symptomatiques, le risque de rupture doit faire envisager une intervention: résection, énucléation, embolisation artérielle, irradiation, parfois transplantation du foie. L'intervention est aussi indiquée quand l'HE ne peut être différencié d'un cancer.

Imagerie:
- échographie: lésion échogène d'aspect variable et non spécifique. L'association au Doppler augmente la sensibilité et la spécificité. Doit être le plus souvent complétée par un CT ou un IRM avec contraste.
- CT: centre hypodense ,avec accentuation périphérique. Le contraste progresse vers le centre avec hyperdensité centrale tardive.


Points essentiels:
- L'HE doit être différencié des tumeurs malignes.
- CT + IRM avec contraste donnent une précision diagnostique de 100%.
- peut entrer dans le cadre d'un syndrome ( Rendu-Osler,..... ).

Icono: le lien ne correspond pas au texte.


Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the Auntminnie ( Mai 2004 ). Mot de passe.

Pour en savoir plus : http://rad.usuhs.mil/medpix/medpix.html?mode=tf_case&pt_id=5882&th=-1#top


Derniére mise à jour : 31/05/04

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