Rechercher
Formation médicale continue
Profession
Divers
Rechercher

Mentions légales

Actualités et Revue de presse




Dégénérescence combinée de la moelle épinière.

* Femme de 51 ans, fatiguée et ataxique depuis 2 semaines. Marche difficilement, baisse de la dextérité.

IRM: intensité de signal augmentée en T2 dans les cordons postérieurs et latéraux au niveau de la moelle cervicale.

Diagnostic: anémie macrocytaire par manque de vitamine B12. C'est une dégénérescence combinée subaigue de la moelle épinière ( DCM ).

* Diagnostic différentiel des lésions des tractus longs de la moelle épinière:
- sclérose combinée de la moelle.
- pathologies démyélinisantes comme la sclérose en plaques.
- lésions post-traumatiques.
- malformations artério-veineuses.
- sarcoidose.
- infections ( maladie de Lyme ).

* Commentaire: La DCM est la manifestation neurologique d'une déficience en vitamine B12.
- se traduit par des paresthésies, des anomalies de la proprioception et de la sensibilité aux vibrations, des para et tétraplégies spastiques.
- autres manifestations: anémie mégaloblastique, troubles gastro-intestinaux, neuro-psychiatriques, myélopathies.
- la carence en vitamine B12 peut être due, en dehors d'une déficience en facteur intrinsèque, à une chirurgie gastrique, ou une maladie de Crohn. L'administration d'oxyde nitreux à une personne dont le taux de vitamine B12 est limite peut provoquer une DCM.
- physiopathologie mal connue. Deux théories: pour l'une, l'absence d'adénosylcobalamine ( dérivé de la vit B12 ) entraine une accumulation de méthylmalonyl CoA à l'origine d'une diminution de production de myéline normale. Pour la deuxième théorie, l'absence de cette enzyme, par l'intermédiaire d'une baisse de synthèse d'acide nucléique, conduit à une baisse de croissance des oligodendrocytes et une diminution de production de myéline.
- les lésions atteignent en priorité les cordons postérieurs mais peuvent à l'occasion toucher les tractus spinaux antérieurs et antéro-latéraux. Les nerfs périphériques et les voies optiques sont des localisations plus rares.
- les lésions peut être confirmée par l'électro-physiologie et/ou l'IRM mais ces deux examens peuvent ne déceler aucune anomalie.

* Points essentiels:
- la déficience en vit B12 se traduit souvent par des lésions neurologiques, localisées habituellement dans les cordons postérieurs ( perte du sens des positions, insensibilité aux vibrations ).
- L'IRM est caractérisé par une augmentation de signal en T2 dans les cordons postérieurs, pouvant s'étendre aux tractus latéraux.
- Les lésions sont habituellement confinées à la moelle cervicale et thoracique haute: s'il n'y a pas eu de trauma, penser à une sclérose combinée de la moelle.


Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the Auntminnie ( 28/01/2004).Mot de passe.

Pour en savoir plus : http://education.auntminnie.com


Derniére mise à jour : 29/01/04

Précédent Sommaire Accueil