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Actualités et Revue de presse


L' encéphalite léthargique ( EL ), syndrome auto-immunitaire post-streptococcique? ( II ).

* Observation: garçon de 15 ans, changements soudains de personnalité 10 jours après une rhino-pharynngite. Anxiété extrême. Une semaine plus tard, crises oculogyres, tremblement de repos aux membres supérieurs, bradykinésie. Font suite un état de somnolence diurne, une léthargie, un hoquet réfractaire au traitement. A l'examen, s'endort s'il n'est pas stimulé, baille continuellement. Les pupilles sont peu réactives à la lumière et à l'accomodation. On note des trémulations linguales, un réflexe glabellaire positif, un ralentissement de la parole. Au niveau des membres, rigidité en roue dentée, bradykinésie. Démarche courbée en avant, sans balancement des bras.

Biologie:
- anti-streptolysines augmentées ( 350 UI/mL ), bandes oligoclonales superposables dans le sérum et le LCR.
- recherche de virus neurotropes dans le LCR par PCR négative.

L'IRM montre une prise de contraste au niveau des noyaux de la base.

Traité par 50 mg de Levodopa 2 fois/jour, avec amélioration des perturbations du sommeil et des signes parkinsoniens. Persistance des anomalies cliniques pendant 2 mois, puis guérison complète sans séquelles au bout d'une année de surveillance.

Commentaires: les bandes oligoclonales intra-thécales et l'effet bénéfique des corticoides sur des cas semblables suggèrent un mécanisme auto-immunitaire. Vingt malades ont été observés , avec des symptômes semblables, précédés par une pharyngite dans 55% des cas. La ressemblance clinique avec l'encéphalite de Von Economo était frappante: troubles du sommeil ( somnolence, inversion du cycle ou insomnie ), léthargie, parkinsonisme, dyskinésies et troubles neuro-psychiatriques. A l'examen du LCR, élévation du taux de protéines et bandes oligo-clonales ( 75 et 69% respectivement ).

Les recherches n'ont fait la preuve d'aucune encéphalite virale ou d'autres causes connues de parkinsonisme d'installation rapide. L'IRM était normal dans 60% des cas, mais montrait des signes d'inflammation dans la substance grise profonde dans 40% des cas.

La possibilité d'une parenté avec la chorée de Syndenham, syndrome neurologique post-streptococcique, a été évoquée:
- le titre des anti-streptolysines O était élevé chez 65% des patients, le Western Blot montrait que 95% de ces patients avaient des auto-anticorps réactifs contre les Ag des noyaux de la base. Par contraste, ces auto-anticorps n'étaient présents que chez 2% et 4% d'enfants et d'adultes appartenant à une groupe de référence ( n = 173, p<0.0001 )
- à l'immuno-histochimie, ces auto-Ac se fixaient aux neurones plutôt qu'aux populations gliales. Des investigations sont nécessaires pour savoir s'ils affectent la fonction neuronale
- dans un cas, l'histopathologie a montré une encéphalite striatale avec infiltration par des lymphocytes B et T.

Conclusion: il est donc probable qu'un syndrome EL-like existe toujours et qu'il est secondaire à une auto-immunité dirigée contre les neurones de la substance grise profonde.

Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: the Brain ( 2004 )

Pour en savoir plus : http://webperso.easyconnect.fr/baillement/lettres/vonecononmo-autoimmun.html


Derniére mise à jour : 01/01/04

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